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鈣離子通道自身抗體

2011-12-10  閱讀(749)

1.致病作用 患者血清中L型VGCC抗體的效價與疾病進展有一定的相關(guān)性,提示該抗體可能存在病理作用。采用表達L、N—和P—型VGCCs的神經(jīng)母細胞瘤細胞株進行體外實驗顯示,IgG型VGCC抗體具有介導(dǎo)運動神經(jīng)元損傷作用。此外,將ALS患者的免疫球蛋白注人小鼠將產(chǎn)生運動神經(jīng)元超微結(jié)構(gòu)的特異性改變,包括細胞內(nèi)鈣增加和細胞損傷的跡象
。
2.檢測方法 許多ALS患者血清中存在幾種VGCCs自身抗體,但實際上只有兩種形式的VGCCs抗原能夠用于生化方法檢測血清中的相應(yīng)的自身抗體。①從兔骨骼肌中分離純化的L型VGCC;②從術(shù)后人類大腦標(biāo)本中提取的可溶性去離子P/Q型和N型VGCC。用兔骨骼肌L型GACC復(fù)合物作為抗原的ELISA測定sALS患者,約75%患者含有抗IgG型抗體,非ALS患者陰性。

3.臨床意義 90%以上的Lambert—Eaton肌無力綜合征(LEMS)患者L型VGCCs抗體陽性,提示該抗體可能在LEMS發(fā)病中起重要作用。此外少數(shù)非副癌性重癥肌無力患者L型VGCCs抗體陽性,而在50%的副癌型腦脊髓病、15%的非副癌性小細胞肺癌、或卵巢癌患者P—、Q—和(或)N型VGCC抗體陽性,其臨床意義尚未闡明。

目前,這些抗體在疾病中的作用尚不明確,其診斷價值未*開發(fā)利用,主要原因是VGCC純化困難,以及抗原表位尚未*闡明。



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