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抗Isocitrate Dehydrogenase 1 IDH1试剂
抗Isocitrate Dehydrogenase 1 IDH1试剂
该重组全长人异柠檬酸脱氢酶(IDH1)变异体是在大肠杆菌中产生的,在残基132(R132C)上含有一个Arg取代Cys的半胱氨酸。
异柠檬酸脱氢酶(IDH)催化异柠檬酸的氧化脱羧,生成α-酮戊二酸和CO2。异柠檬酸脱氢酶基因异柠檬酸脱氢酶1(IDH1)的特定突变已在包括星形细胞瘤,少突胶质细胞瘤和多形性胶质母细胞瘤在内的几种脑肿瘤中发现,几乎在所有继发性胶质母细胞瘤病例中均发现了突变。具体而言,已显示Arg 132处的突变导致该酶具有催化NADPH依赖性α-酮戊二酸还原为R(-)-2-羟基戊二酸(2HG)的新能力。研究表明,过量存在的2HG会导致先天性2HG代谢错误的患者罹患恶性脑瘤的风险增加。