异柠檬酸脱氢酶1（IDH1）试剂FS1001
异柠檬酸脱氢酶（IDH）催化异柠檬酸的氧化脱羧，生成α-酮戊二酸和CO2。异柠檬酸脱氢酶基因异柠檬酸脱氢酶1（IDH1）的特定突变已在包括星形细胞瘤，少突胶质细胞瘤和多形性胶质母细胞瘤在内的几种脑肿瘤中发现，几乎在所有继发性胶质母细胞瘤病例中均发现了突变。

异柠檬酸脱氢酶1（IDH1）试剂FS1001

异柠檬酸脱氢酶1（IDH1）试剂FS1001

 

该重组全长人异柠檬酸脱氢酶（IDH1）变异体是在大肠杆菌中产生的，在残基132（R132C）上含有一个Arg取代Cys的半胱氨酸。

异柠檬酸脱氢酶（IDH）催化异柠檬酸的氧化脱羧，生成α-酮戊二酸和CO2。异柠檬酸脱氢酶基因异柠檬酸脱氢酶1（IDH1）的特定突变已在包括星形细胞瘤，少突胶质细胞瘤和多形性胶质母细胞瘤在内的几种脑肿瘤中发现，几乎在所有继发性胶质母细胞瘤病例中均发现了突变。具体而言，已显示Arg 132处的突变导致该酶具有催化NADPH依赖性α-酮戊二酸还原为R（-）-2-羟基戊二酸（2HG）的新能力。研究表明，过量存在的2HG会导致先天性2HG代谢错误的患者罹患恶性脑瘤的风险增加。