英文名稱：Anti-ACADL?

中文名稱：酰基輔酶A脫氫酶長鏈抗體

抗體來源：兔子

克隆類型：多克隆

交叉反應：人、小鼠、大鼠?

產品應用：WB=1:500-2000 ELISA=1:500-1000 IHC-P=1:100-500 IHC-F=1:100-500 ICC=1:100-500 IF=1:100-500（石蠟切片需做抗原修復）

分  子 量：44kDa

?細胞定位：細胞漿 線粒體

狀態(tài)：凍干或液體

濃度：1mg/ml

來源于：KLH conjugated synthetic peptide derived from human ACADL:31-130/430

亞型：IgG

純化方法：affinity purified by Protein A

儲存液：0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol.

別    名：mitochondrial; ACAD4; ACADL; ACADL_HUMAN; Acyl Coenzyme A dehydrogenase long chain; FLJ94052; LCAD; Long chain acyl CoA dehydrogenase; Long-chain specific acyl-CoA dehydrogenase.

保存條件：在-20°C下保存一年。避免反復凍融。凍干抗體在室溫下至少穩(wěn)定一個月，并在-20°C下保持一年以上。當在無菌pH7.4 0.01M PBS或抗體稀釋劑中重組時，抗體在2-4°C下至少穩(wěn)定兩周。

?產品介紹：

該基因編碼的蛋白質屬于酰基輔酶A脫氫酶家族，是一個參與脂肪酸和支鏈氨基酸代謝的線粒體黃素酶家族。這種蛋白是催化直鏈脂肪酸線粒體β氧化的四種酶之一。該基因缺陷是長鏈酰輔酶A脫氫酶（LCAD）缺乏的原因，導致非酮癥性低血糖。[由RefSeq提供]。

子單元：

均四聚體。

亞細胞位置：

線粒體基質。

疾?。?/span>

acadl缺陷是導致酰基CoA脫氫酶極長鏈缺陷（acadvld）的原因[mim:201475]。線粒體脂肪酸β氧化先天性錯誤，導致長鏈脂肪酸β氧化受損。臨床上是異質的，有三種主要表現型：一種以早發(fā)、高死亡率和高心肌病發(fā)病率為特征的嚴重兒童型；一種較溫和的、遲發(fā)的兒童型，以低酮血癥、低死亡率和罕見的心肌病為特征；一種成人型。T型，單獨骨骼肌受累，橫紋肌溶解癥和肌紅蛋白尿，通常由運動或禁食觸發(fā)。

相似性：

屬于?；o酶A脫氫酶家族。

重要提示：

本產品僅用于研究用途，不用于人類、治療或診斷應用

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