Haematologic HCXI-0150說(shuō)明書(shū)

HTI HCXI-0150

Haematologic Technologies，Inc。（HTI）是一家ISO 9001：2015注冊(cè)公司，是一家專(zhuān)業(yè)從事體外研究用高質(zhì)量血漿蛋白分離和表征的主要制造商。HTI的重點(diǎn)是凝血級(jí)聯(lián)中涉及的蛋白質(zhì)，以及骨代謝的調(diào)節(jié)。HTI產(chǎn)品系列包括超過(guò)150種高度純化和充分表征的蛋白質(zhì)，包括酶原，酶，輔因子和抑制劑，以及單克隆和多克隆抗體的互補(bǔ)系列。還可提供因子缺乏的等離子體和定制的血液采集管，用于臨床研究。提供的服務(wù)包括定制蛋白質(zhì)純化，蛋白質(zhì)修飾，化驗(yàn)開(kāi)發(fā)，合同制造和合同研究。

Haematologic HCXI-0150說(shuō)明書(shū)

Human Coagulation Factor XI

人凝血因子X(jué)I

HCXI-0150 Human Factor XI

因子X(jué)I
的結(jié)構(gòu)域結(jié)構(gòu)表示因子X(jué)I單體的結(jié)構(gòu)域結(jié)構(gòu)。鑒定為R1至R4的區(qū)域?qū)?yīng)于四個(gè)串聯(lián)氨基酸序列重復(fù)，其終包含因子X(jué)Ia的重鏈。在因子X(jué)IIa的蛋白水解活化期間，包含因子X(jué)Ia的輕鏈的“催化結(jié)構(gòu)域”從重鏈區(qū)域切割下來(lái)。因子X(jué)Ia的重鏈和輕鏈通過(guò)二硫鍵保持相關(guān)。成熟因子X(jué)I分子是由兩個(gè)明顯相同的單體組成的同型二聚體，其通過(guò)二硫鍵保持締合。

HCXI-0150 人因XI 

• 概觀

因子X(jué)I是血漿糖蛋白，其在與高分子量激肽原的非共價(jià)復(fù)合物中循環(huán)（1）。成熟分子在肝臟中合成，是雙鏈同源二聚體，分子量約為160,000（2,3）。據(jù)估計(jì)，總質(zhì)量的5％可歸因于碳水化合物（2）。兩種相同的單體具有80,000的分子量，并通過(guò)二硫鍵連接在一起。因此，通過(guò)SDS-PAGE分析，因子X(jué)I表現(xiàn)為單一條帶，非還原（Mr = 160,000）和還原（Mr = 80,000）。

因子X(jué)I作為酶原循環(huán)并且需要蛋白水解活化以獲得絲氨酸蛋白酶活性。因子X(jué)I向因子X(jué)Ia的轉(zhuǎn)化由因子X(jué)IIa催化，并導(dǎo)致每個(gè)單體（3）中Arg369-Ile370鍵的裂解。因子X(jué)Ia由兩個(gè)NH2-末端衍生的重鏈和兩個(gè)COOH-末端衍生的輕鏈組成，所有這些輕鏈通過(guò)二硫鍵保持在一起。因子X(jué)Ia通過(guò)催化因子IX向因子IXa的轉(zhuǎn)化而參與凝血的內(nèi)在途徑。一種稱(chēng)為血漿促凝血酶原激酶前因缺陷的出血性疾病是由缺乏因子X(jué)I促凝血活性引起的（4,5）。在因子X(jué)I缺陷患者中觀察到的可變的出血傾向與因子X(jué)I活性或抗原水平無(wú)關(guān)。

從歷*看，因子X(jué)I由于其相對(duì)較低的血漿濃度及其對(duì)蛋白水解的敏感性而難以純化（6）。因子X(jué)I從新鮮冷凍血漿中純化，其通過(guò)添加的抑制劑穩(wěn)定。首先用BaCl 2處理血漿以除去維生素K依賴(lài)性蛋白質(zhì)，然后通過(guò)親和層析分離因子X(jué)I。在肝素瓊脂糖凝膠上的終色譜步驟產(chǎn)生完整因子X(jué)I的均勻制備。成品以50％（vol / vol）甘油/ H2O供應(yīng)，應(yīng)儲(chǔ)存在-20oC。

1. Thompson，RE，et al。，J.Clin。Invest。，60,1376（1977）。
2. Kurachi，K。和Davie，EW，Biochemistry，16,5831（1977）。
3. Bouma，BN和Griffen，JH，J.Biol。Chem。，252,6432（1977）。
4. Rosenthal，RL，et al。，Proc。SOC。進(jìn)出口。生物學(xué)。Med。，82,171（1953）。
5. Forbes，CD和Ratnoff，J.，J。Lab。臨床。Med。，79,113（1972）。
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9. Fujikawa，K。等，Biochemistry，25,2417（1986）。

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